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Sociedad Extremeña de Neurologia

3ª comunicación

Vasculitis aislada del Sistema Nervioso Central

  Vasculitis aislada del Sistema Nervioso Central
AUTORES Ramirez Manchón, Victoria (1); Gahete Jiménez, Carlos (1); Ramirez Moreno, José María (2), Rodríguez Fúnez, Beatriz (1), Castellanos Pinedo, Fernando (1); Zurdo Hernández, José Martín (1); Andujar Quirós, Belén (3); Cueli Rincón, Bernardo (1); García Fernández, Ciara (1); Bejarano Parra, Macarena (1); Unidad de Neurología (1)Hospital “Virgen del Puerto” Plasencia (Cáceres), Sección de Neurología (2) y Unidad de Cuidados intensivos (3). Hospital “Infanta Cristina” Badajoz
INTRODUCCION / OBJETIVOS La vasculitis aislada del SNC es una forma rara de vasculitis de causa desconocida. Las pruebas sistemáticas de laboratorio suelen ser inespecíficas. Así, el diagnóstico diferencial es amplio, e incluye enfermedades degenerativas, infecciosas, patología autoinmune y tumoral.
MATERIAL /
METODOS
Mujer de 29 años sin AP de interés que ingresa por cuadro subagudo de cefalea y confusión, sin fiebre ni otros síntomas de afectación sistémica. El LCR mostró una pleocitosis linfocitaria con hiperproteinorraquia. En la RM cerebral se objetivaron lesiones compatibles con áreas de encefalitis. Ante la sospecha inicial de etiología herpética se inició tratamiento con Aciclovir. La PCR para VHS fue negativa y la evolución clínica desfavorable, con datos de hipertensión intracraneal y empeoramiento de las lesiones en la RM. Se realizó craniectomía descompresiva y lobectomía temporal del hemisferio más afectado. Tras recibir resultado de biopsia cerebral, con diagnóstico definitivo de vasculitis aislada del SNC, se inició tratamiento con Prednisona, con respuesta satisfactoria.
RESULTADOS La VASNC es una enfermedad infrecuente, con una presentación variable. Las pruebas de laboratorio son inespecíficas, aunque puede existir una pleocitosis linfocitaria moderada en LCR. La neuroimagen está habitualmente alterada, pero sin datos patognomónicos. La angiografía tiene baja sensibilidad y especificidad. Para el diagnóstico definitivo sigue siendo necesaria la biopsia cerebral y meníngea. Existen controversias respecto al mejor tratamiento, describiendose resultados favorables tanto con la terapia aislada con prednisona como combinada con ciclofosfamida.
CONCLUSIONES El diagnóstico de vasculitis aislada del SNC es un reto para el neurólogo, que requiere un alto índice de sospecha ya que sus estudios no invasivos son inespecíficos. El pronóstico ha cambiado con el uso de inmunosupresores, de ahí la importancia de su sospecha a fin de iniciar el tratamiento de forma temprana. Parece razonable considerar el uso de citotóxicos, como la ciclofosfamida, en pacientes graves que no respondan satisfactoriamente a corticoides.