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8ª comunicación

Ictus como debut de amiloidosis sistémica primaria no familiar

  Ictus como debut de amiloidosis sistémica primaria no familiar
AUTORES Jose Antonio Fermin Marrero. Maria Jose Gomez Baquero. Raul Mauricio Romero Sevilla. Juan Carlos Portilla Cuenca. Tania Gavilan Iglesias. Alfonso Miguel Falcon Garcia. Ana Serrano Cabrera. Maria Luisa Calle Escobar. Ignacio Casado Naranjo
INTRODUCCION / OBJETIVOS La amiloidosis sistémica es infrecuente, está producida por el depósito de inmunoglobulinas de cadenas ligeras en diferentes tejidos. La afectación cardiaca sucede en casi la mitad de los casos y se asocia a un pobre pronóstico. El diagnóstico se realiza mediante el estudio anatomopatológico
MATERIAL /
METODOS
Mujer de 69 años con clínica ictal transitoria de inestabilidad y déficit motor, en la exploración física se objetivó una macroglosia, siendo la exploración neurológica normal. En el estudio complementario se objetivó una lesión isquémica aguda en ganglios de la base derecha, el estudio etiológico demostró una miocardiopatía restrictiva, realizándose estudio de biopsia rectal que confirmó depósito de sustancia amiloidea, se realizó estudio genético que fue negativo para el gen trastirretina.
RESULTADOS Diagnóstico de accidente isquémico transitorio de probable origen cardioembólico secundario a miocardiopatía restrictiva amiloidea y el de amiloidosis primaria no familiar.
CONCLUSIONES El Ictus como forma de presentación inicial de la amiloidosis es muy poco común, y aún más siendo secundario a una miocardiopatía infiltrativa amiloidea, la cual no está considerada en todas las bibliografías como una causa de émbolos cerebrales.